腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“帮乡亲们把日子过得更红火”******
福建省寿宁县政协副主席、下党乡党委书记项忠红——
“帮乡亲们把日子过得更红火”(新时代新征程新伟业·二十大代表这样带头干)
“目前茶叶销售怎么样?”党的二十大代表、福建省宁德市寿宁县政协副主席、下党乡党委书记项忠红开门见山。
“这是我们2022年引进的白茶品种,市场反响不错,全年销售额预计达2000万元。”从生产线上拿起一袋刚包装好的茶叶,企业负责人杨德福向项忠红介绍。
“发展茶产业,产品质量是关键,要把茶叶种好;积极开发不同类型产品,满足市场多样化需求。”项忠红对杨德福说。
下党乡位于闽东宁德的大山深处,直至上世纪80年代末,全乡没有一条公路,交通十分不便,素有“车岭车上天,九岭爬九年”的说法。“党的二十大报告提出,发展乡村特色产业,拓宽农民增收致富渠道。”项忠红说,“我们要着力补齐短板,促进高山生态茶、乡村旅游等生态特色产业提质增效,帮乡亲们把日子过得更红火。”
如今,下党乡茶叶种植面积达6000多亩,乡里在推动茶叶品种改良的同时,着力建设“智能茶园”——借助智能化手段提高工作效率、节约人工成本和水肥资源,让茶园运作更高效。“目前,这样的智能茶园已在全乡10个村铺开。”项忠红口吻中透着自豪。
“大家好,这里是宁德市寿宁县下党乡,我们的茶叶是高山优质茶叶……”走进下党乡下党村,返乡创业青年夏美雄正在直播间内熟练带货。
“村民们擅长种茶,但对于产品设计、包装、线上销售等很陌生。”项忠红说,夏美雄在外打拼多年,“我们邀请能人返乡创业,带动更多下党的农特产品插上‘电商翅膀’俏销全国。”
“每天平均直播2场。”夏美雄介绍,2022年茶叶线上销售额达20多万元。
项忠红刚从直播间走出,下党村村口,74岁的村民王光朝兴冲冲地朝她招手:“项书记,来我家茶馆坐坐!”
借助乡村旅游的东风,种了一辈子田的王光朝,2016年投资近10万元改造祖屋,在村里开起了“幸福茶馆”,2022年纯收入达6万多元。
“现在村里游客多了,可茶馆还是局限于卖茶叶。”王光朝问,“项书记,我们如何实现新发展?”
“我们打算统筹做好茶文化、茶产业、茶科技的这篇大文章。”项忠红指了指茶山上正在建设的观光步道,“未来游客能走进茶园零距离体验、研学。咱们茶馆,可以考虑让娃娃们体验茶叶制作等茶文化。”
2021年以来,下党乡开展了农村党员“带头提高能力素质、带头领办产业项目、带头联户帮扶共富”活动。项忠红说:“我们将紧紧扭住产业发展这个‘牛鼻子’,持续巩固脱贫成果,积极建设美好家园,努力走出一条具有闽东特色的乡村振兴之路。”(人民日报 记者 钟自炜)